레이노 현상 및 폐색성 혈전혈관염 및 폐색증후군

* 레이노 현상

 1. 병태생리와 원인

 - 레이노 현상은 우발적인 혈관경련성 질환이다. 일반적으로 손가락과 발가락의 피부부위 작은 동맥을 침범하며 보통 일측성으로 나타난다. 레이노질환은 양측성으로 나타나는데 레이노 현상과 용어를 혼용한다. 레이노 현상은 30대에 보통 발생하고 레이노질환은 17~50세 사이에 발생한다. 레이노 현상은 남녀 모두에게 발생하는 반면, 레이노질환은 일반적으로 여성에게서 볼 수 있다. 병태생리기전은 둘 다 같으며 원인은 알 수 없다. 환자는 전신성 홍반성낭창과 같은 전신성 결체조직 질환이나 진행성 전신경화증을 흔히 동반한다. 혈관경련 결과 피하의 혈관이 수축되어 사지가 창백해지며 나중에 청색증이 나타난다. 혈관경련이 완화되면 조직은 불그스레해진다. 혈관경련은 발작 형태로 간헐적으로 나타나며 추위와 스트레스를 받으면 악화된다. 심한 경우 발작이 오래 지속되어 손, 발가락에 괴저가 생긴다.

2. 임상증상

 - 레이노 현상에서는 손의 색깔이 변화를 일으킨다. 원인 자극에 노출되면 손가락 동맥이 경련을 일으켜 수축되며 피부가 창백해진다. 산소가 제거된 헤모글로빈이 손가락 부위에 운반되기 때문에 청색증을 띠고 손가락 끝 부분에 괴저가 생긴다. 경련이 완전히 멈추면 발적이 나타난다. 통증, 부종, 무감각, 차가움을 호소한다.

3. 치료와 간호

- 약물치료 : 혈관수축을 예방하거나 완화하기 위해 약물요법을 한다. 일반적으로 처방되는 약은 nifedipine, cyclandelate, 항고혈압제이다. 이러한 약은 얼굴을 화끈거리게 하거나 두통, 저혈압, 현기증 같은 부작용을 나타내 환자가 불편해할 수 있다. 투약은 겨울에만 필요하며 추위에 노출되기 1~2시간 전에 예방적으로 복용한다.

- 교감신경절제술 : 증상이 심하면 약물요법으로 증상 완화가 되지 않으므로 교감신경 절제술을 시행한다. 말초신경은 재생되므로 교감신경 절제술의 장기적인 효과는 기대할 수 없다.

- 환자 교육 : 합병증 예방을 위해 혈관수축을 예방하는 방법을 설명한다. 양말, 털장갑, 목까지 올라오는 스웨터를 입어 몸을 따뜻하게 하고, 집 안을 따뜻하게 하며 찬바람에 노출되지 않도록 한다. 몸을 따뜻하게 보온하는 것은 오한을 예방하고 혈류를 원활히 하므로 중요하다. 얼음이나 냉동식품을 직접 만지지 않도록 한다. 카페인과 초콜릿 섭취를 제한하고 질병 조절을 위해 금연하도록 한다. 스트레스가 혈관을 수축시키므로 스트레스 관리, 이완요법, 바이오피드백 프로그램 등이 도움이 될 수 있다. 또 처방약물에 대해 교육한다.

* 폐색성 혈전혈관염

 1. 병태생리와 원인

 - 폐색성 혈전혈관염은 작거나 중간 크기의 혈관이 폐색 되는 질환이다. 40세 이전의 남성에게 발생률이 매우 높다. 동맥과 정맥을 모두 침범할 수 있으나 정맥침범은 흔하지 않으며 상지와 하지 모두에 나타난다. 질병이 진행되면서 혈관외벽에 섬유소와 반흔을 형성하여 혈관과 신경을 함께 조이면 혈류가 방해를 받고 통증은 더 심해진다. Buerger 질환의 원인은 알려지지 않았지만, 흡연과 밀접한 관계가 있는 것으로 보인다. 가족력, 유전적 소인 및 자가면역이 원인일 가능성도 있다.

2. 임상증상

 - 통증 : 추위에 노출된 후 통증이 나타난다. 거의 모든 환자에게 간헐적 파행증이 나타나며, 초기에는 족궁에서 증상이 나타나고 드물게는 양쪽 장딴지에 통증이 있다. 휴식 중에도 손가락에서 허혈성 통증이 나타날 수 있다. 밤에 통증이 더 심해진다.

- 궤양 : 말초의 국소빈혈로 궤양과 괴저과 발생한다. 침범된 손가락이나 발가락이나 괴저 될 수 있다.

- 감각이상 : 초기에는 하나 이상의 발가락에 계속적인 허혈로 안정 시 통증과 냉감 또는 추위에 민감해지는 감각이상이 나타나고, 후경골동맥과 족배동맥이 약하게 촉지되거나 소실된다.

- 피부변화 : 질병이 더 진전되면 사지가 비정상적으로 붉어지거나 청색증을 보이며, 특히 사지가 아래쪽을 향할 때 더욱 심해진다.

3. 진단검사

 - 말초부위 허혈상태를 파악하는 신체검진과 궤양, 괴저가 손가락에 있는지 살핀다. 다리에 동맥촬영술을 하고, 염증부위에서 조직 생검을 하기도 한다. 초기에 손, 발, 팔, 다리의 혈량측정법으로 진단을 내린다.

4. 치료와 간호

- 혈관 확장 : 흡연은 혈관을 수축시키므로 반드시 금연해야 한다. 환자와 가족에게 금연의 필요성을 강조하고 금연프로그램에 대한 정보를 제공한다. 혈관 확장을 위해 calcium channel blocker나 prazosin이 도움이 된다. 혈관 확장을 위해 국소적인 교감신경절절제술을 한다.

- 통증 완화 : 안정시 적절한 진통제, 혈관 확장제, 통증 조절법을 제공한다. 혈관 수축을 예방하기 위해 추위에 노출되지 않도록 교육한다. 추이에 노출되는 직업을 가진 사람은 직업을 바꾸도록 권한다. 궤양부위의 상처를 간호한다.

- 사지절단 : 보존적 치료가 실패하면 절단을 시행하는데, 무릎 위를 절단하는 경우는 드물다.

5. 합병증 

- 흔한 합병증으로 궤양과 괴저가 있으며, 질병의 초기에 나타날 수 있다. 이것은 저절로 발생하기도 하나 종종 외상 후에 발생한다. 괴저는 대개 한 번에 한쪽 사지에서 나타나고 많이 진행된 경우 하지 부종이 나타난다. 손톱과 피부에 변화가 있으며, 환자의 40% 정도는 세정맥에 부분적 혈전성 정맥염이 발생한다. 혈전성 혈관염은 생명을 위협하지는 않지만 통증으로 인한 장애가 있으며 사지를 절단할 수도 있다.

* 쇄골하동맥 폐색증후군

 쇄골하동맥 폐색증후군은 쇄골하동맥 폐색 또는 협착으로 상지 국소빈혈이 초래되어 발생한다. 팔은 경동맥에서 혈액을 공급받는다. 모든 연령층에서 발생하며, 죽상경화증으로 유발된다. 가장 흔한 증상으로는 양쪽 팔에서 20mmHg 이상의 혈압 차이가 생기며, 운동 시 팔에 피로감, 감각이상, 어지럼증, 팔을 들 때 통증 등이 나타난다. 중재로는 경동맥-쇄골하동맥우회술, 쇄골하동맥확장술, 쇄골하동맥의 동맥내막절제술 등이 있다.